Amikor az SM nem a megszokott mintát követi
A sclerosis multiplex legtöbb esete jól leírható a relapszáló vagy progresszív formákkal. Léteznek azonban ritka, atípusos variánsok, amelyek eltérnek a megszokott lefolyástól - ezek kivételesek, és nem az SM tipikus alakulását jelentik.
A klasszikus SM-formák teszik ki az esetek döntő többségét. Az atípusos, ritka variánsok együttes gyakorisága nem pontosan meghatározott, de az egyes formák külön-külön jellemzően 1% alatti előfordulásúak, és sokszor ennél is ritkábbak.
Marburg-variáns
A Marburg-variáns az SM egyik rendkívül ritka, ám különösen agresszív megjelenési formája. Kifejezetten gyors állapotromlás (hetek-hónapok alatt), kiterjedt gyulladás és súlyos neurológiai tünetek jellemzik.
Ez a forma már a kezdetektől ilyen lefolyást mutat, és nem egy "átlagos" SM alakul át ilyenné.
A korszerű immunterápiák mellett ma már a kimenetele kedvezőbb lehet, mint a régebbi leírások alapján.
Tumefaktív SM
A tumefaktív SM esetén az MR-en látható gócok nagyméretűek (gyakran >2 cm), emiatt térfoglaló hatást okozhatnak és daganatszerű képet utánoznak. Ez diagnosztikai kihívást jelenthet, mert el kell különíteni más betegségektől (pl. daganat, tályog).
Ez a megjelenés, bár ijesztő lehet, de nem feltétlenül jelent rosszabb hosszú távú kimenetelt.
Baló-koncentrikus sclerosis
A Baló-variáns az MR-en látható, jellegzetes, "gyűrűs" mintázatú demyelinizációval jár.
Bár korábban kifejezetten súlyos formának tartották, ma már tudjuk, hogy lehet egyszeri (monofázisos) lefolyású, azaz nem feltétlenül követi az elsőt újabb betegségaktivitás.
Léteznek további, rendkívül ritka megjelenési formák is, például a Schilder-betegség, ami gyermek- vagy fiatal felnőttkorban jelentkezik, de a szakirodalom leír egyéb atípusos demyelinizációs kórképeket is.
Ezek a ritka variánsok a klinikai gyakorlatban nagyon ritkán fordulnak elő, és speciális kivizsgálást igényelnek, ám az interneten gyakran aránytalanul nagy figyelmet kapnak. Ennek hátterében a ritka esetek gyakoribb publikálása és a "drámai" történetek gyorsabb terjedése állhat, de ez könnyen azt az érzést keltheti, hogy gyakoribbak, mint valójában.
Az SM nem egyetlen betegség, sokkal inkább egy széles spektrum, aminek vannak gyakori és nagyon ritka megjelenési formái is. Ezek a ritka formák nem a jövőt mutatják meg, hanem ennek a spektrumnak a széleit.
A legfontosabb üzenet változatlan - a sclerosis multiplex típusa nem jóslat! Nem mutatja meg előre, hogy kinek hogyan alakul az állapota, és nem határozza meg azt sem, hogy mit lehet tenni.
A kezelés és a rehabilitáció mellett a megbízható forrásból származó információkra épülő egyéni döntések is kulcsszerepet játszanak az SM minden formájában. Azért hoztam létre a ReHaFizio felületeit, hogy ebben szakemberként a sorstársaim segítségére legyek.
Ha továbbolvasnál a témában:
1. Azzimonti, M., Margoni, M., Zanetta, C., et al. (2024). Tumefactive demyelinating lesions: A challenging first manifestation of multiple sclerosis. Journal of Neurology, 271(4), 1663–1667. https://doi.org/10.1007/s00415-023-12164-5
2. Gill, A., Eltawansy, S., Karamat, R. I., et al. (2024). The diagnostic challenge of differentiating tumefactive multiple sclerosis from other brain lesions: A case report and literature review. Medicine, 86(12), 7418–7422. https://doi.org/10.1097/MS9.0000000000002687
3. Jaki, R., Al-Frejat, Z., & Bitar, Z. (2025). Tumefactive demyelinating lesions: A case report and literature review. BMC Neurology, 25, 475. https://doi.org/10.1186/s12883-025-04495-9
4. Sánchez, P., Chan, F., & Hardy, T. A. (2021). Tumefactive demyelination: Updated perspectives on diagnosis and management. Expert Review of Neurotherapeutics, 21(9), 1005–1017. https://doi.org/10.1080/14737175.2021.1971077
5. Tosunoğlu, B., Çokal, B. G., Güneş, et al. (2024). Tumefactive multiple sclerosis. Baylor University Medical Center Proceedings, 37(2), 344–347. https://doi.org/10.1080/08998280.2023.2289301
6. Vakrakou, A. G., Tzanetakos, D., Argyrakos, T., et al. (2020). Recurrent fulminant tumefactive demyelination with Marburg-like features and atypical presentation: Therapeutic dilemmas and review of literature. Frontiers in Neurology, 11, 536. https://doi.org/10.3389/fneur.2020.00536
7. Ashrafi, M. R., Tavasoli, A. R., Alizadeh, H., et al. (2017). Tumefactive multiple sclerosis variants: Report of two cases of Schilder and Balo diseases. Iranian Journal of Child Neurology, 11(2), 69–77. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC5493834/
A ReHaFizio tartalmai tájékoztatási és oktatási célt szolgálnak, nem helyettesítik az egyéni orvosi vagy fizioterápiás vizsgálatot és tanácsadást.