Szekunder progresszív sclerosis multiplex 

Az SPSM a betegség azon szakasza, amely a korábbi relapszáló-remittáló SM után jelenik meg. 

Ebben a fázisban az állapot fokozatosan romlik, akkor is, ha nincsenek egyértelmű shubok (relapszusok).

Az SPSM diagnózisa akkor merül fel, ha korábban RRSM állt fenn és legalább 6-12 hónapja tartó, fokozatos romlás figyelhető meg, ami nem magyarázható shubbal. A diagnózis gyakran csak utólag válik egyértelművé, mert a progresszió, az állapotromlás lassan alakul ki.

Az SM kb. 85%-ban az előző bejegyzésben bemutatott, hullámzó lefolyású RRSM-mel indul. A régebbi, kezelés előtti természetes lefolyási adatok szerint ez a betegségforma SPSM-be váltott át:

• az esetek negyedében 10 éven belül
• az esetek felében 20 éven belül
• 75–90%-ban 25-30 éven belül

Fontos tény azonban, hogy nem minden beteg jut el az SPSM szakaszig - egy részük évtizedeken át a relapszáló-remittáló formában marad.

Nagy esetszámú vizsgálatok szerint néhány tényező növelheti az SPSM-be történő átmenet kockázatát:

• a férfi nem, 
• a motoros tünetekkel induló SM, 
• a dohányzás, 
• a korai magas EDSS pontszám 
• és a magas shubgyakoriság. 

Természetesen ezek csak statisztikai kockázati tényezők, nem determinisztikus jóslatok.

A modern betegségmódosító kezelések mellett az SPSM-be való átmenet ritkább és későbbre tolódik. Egy nagy betegregiszterben a betegek kb. 14%-a váltott SPMS-re 8,5 év nyomonkövetés alatt. Az adatok azt mutatják, hogy a korai és hatékony betegségmódosító terápia csökkentheti a progresszió kockázatát.

Természetes lefolyási adatok szerint az EDSS 6 (segédeszközzel járás) elérésének medián ideje kb. 28 év volt a betegség kezdetétől - a legtöbb ember körülbelül ennyi idő alatt érte el ezt a mérföldkövet, de van, aki hamarabb, van, aki később. A modern kezelések és a korai diagnózis miatt sok betegnél ma lassabb a progresszió, mint a korábbi adatok alapján.

Míg RRSM-ben a gyulladás a fő folyamat, ami az idegrendszer károsításáért felelős, addig SPSM-ben egyre nagyobb szerepet kap az axonvesztés, a neurodegeneráció és a krónikus, alacsony szintű, kiterjedt gyulladás. Ezért fordulhat elő, hogy bár kevesebb a shub és kevesebb új laesio jelenik meg az MR-en, mégis megfigyelhető egy lassú állapotromlás.

A legújabb osztályozási rendszerben az SPSM két formáját különböztetjük meg:

• Aktív SPSM - ahol előfordulnak shubok vagy MR-aktivitás látható
• Nem aktív SPSM - ha nincs shub, nincs új MR-aktivitás, de a romlás mégis folytatódik

Bizonyos gyógyszerek aktív SPSM esetén lassíthatják a progressziót, míg nem aktív SPSM-ben sokan nem kapnak betegségmódosító terápiát. Ez nem azért van, mert az orvosok "lemondtak" róla, hanem azért, mert a jelenlegi terápiák többsége elsősorban a gyulladásos aktivitást csökkenti (shubok, új MR-laesiók). Nem aktív SPSM-ben viszont a betegség fő mechanizmusa inkább neurodegeneráció és axonvesztés, amelyre jelenleg nincs bizonyítottan hatékony gyógyszeres kezelés.

A gyógyszeres kezelés mellett minden esetben nagy szerepe van a rehabilitációnak. Tudományosan bizonyított tény, hogy a gyógytorna-fizioterápia, a kognitív tréning és az életmódbeli változtatások jelentősen javíthatják az életminőséget még progresszív SM esetén is!

Ha továbbolvasnál a témában, vagy érdekelnek további érdekes statisztikák:

1. A sclerosis multiplex diagnosztikája és kezelése: a Magyar Neuroimmunológiai Társaság szakmai ajánlása: https://www.doki.net/tarsasag/manit/upload/manit/document/sm_protokoll_manit.pdf?web_id=35808518E8E2065

2. Barzegar, M., et al. (2021). Early predictors of conversion to secondary progressive multiple sclerosis. Multiple Sclerosis and Related Disorders, 54, 103115. https://doi.org/10.1016/j.msard.2021.103115

3. Koch, M., Kingwell, E., Rieckmann, P., & Tremlett, H. (2010). The natural history of secondary progressive multiple sclerosis. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 81(9), 1039–1043. https://doi.org/10.1136/jnnp.2010.208173

4. Scalfari, A., Neuhaus, A., Daumer, M., Muraro, P. A., & Ebers, G. C. (2014). Onset of secondary progressive phase and long-term evolution of multiple sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 85(1):67-75. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23486991/

5. Boyko, L., Therapontos, C., Horakova, D. et al. (2021). Approaches and challenges in the diagnosis and management of secondary progressive multiple sclerosis: A Central Eastern European perspective from healthcare professionals. Multiple Sclerosis and Related Disorders, Volume 50, 102778, ISSN 2211-0348, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33592384/

6. Zanghì A, Copetti M, Avolio C, et al.Multiple sclerosis from onset to secondary progression: a 30-year Italian register study.Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 2025;96:1061-1069. https://doi.org/10.1136/jnnp-2025-335958