A sclerosis multiplex típusai: 

RRSM, SPSM, PPSM, CIS és RIS 

Amikor azt mondjuk: sclerosis multiplex, sokan egyetlen, jól körülhatárolható betegségre gondolnak, pedig a valóság ennél jóval összetettebb. Hogy mi is potosan az SM? Egy betegségspektrum. A típusa nem a súlyosságát írja le, hanem a lefolyás mintázatát:

• jelentkeznek-e jól elkülöníthető állapotrosszabbodások (shubok), és ezek után van-e állapotjavulás,
• vagy inkább a különböző funkciók lassú, de folyamatos romlása figyelhető meg.

Fontos tisztában lennünk azzal, hogy két azonos típusú SM-mel élő ember állapota teljesen eltérő lehet!

Az SM-et azért is nevezik ezerarcú kórnak, mert annyi variációs lehetősége van az idegkárosodások helyének és mértékének, hogy mindenkinél más a tünetek megjelenési formája. Erre a változatosságra utal a latin elnevezés is: sclerosis multiplex, azaz "több helyen előforduló keményedés". 

A sok különbség ellenére sok hasonlóságot és ismétlődő mintát is fel lehet ismerni a történeteinkben, ezek adják a betegség csoportokra bontásának alapját.

A jelenleg érvényben levő nemzetközi osztályozási rendszer három fő lefolyási formát különít el:

1. Relapszáló–remittáló forma (RRSM)

Ez a leggyakoribb - az SM diagnózis felállításakor az érintettek 85%-a ebbe a csoportba tartozik.Ilyen esetben a betegség hullámokban zajlik. Vannak hirtelen fellépő állapotrosszabbodási időszakok (ezek a shubok, más néven relapszusok), amiket részleges vagy teljes javulás követ (ez a remissziós fázis).

2. Szekunder progresszív forma (SPSM)

A kezdetben relapszáló-remittáló lefolyású SM évek-évtizedek alatt, bizonyos esetekben mintázatot vált és a fokozatos állapotromlás kerül előtérbe, függetlenül a shuboktól. Az elnevezésben szereplő "szekunder" kifejezés arra utal, hogy az eleinte shubokban zajló folyamat másodlagosan válik folyamatos romlást mutatóvá.

Fontos tudnunk, hogy a mai terápiás lehetőségek mellett ez nem törvényszerű végkifejlete az RRSM-nek.

3. Primer progresszív forma (PPSM)

Ebben az esetben a kezdetektől lassú, fokozatos állapotromlás figyelhető meg, jól elkülöníthető shubok nélkül - bár egyes esetekben hirtelen állapotrosszabbodások is előfordulhatnak, nem az a fő ismérve.

Ez jóval ritkább forma, és más biológiai dinamika jellemzi, mint a relapszáló típusokat.

4. Amikor még nem biztosan SM:

A diagnosztika fejlődésével olyan állapotokat is felismerünk, amelyek az SM határterületén helyezkednek el.

• Radiológiailag Izolált Szindróma (RIS) esetén MR vizsgálattal kimutathatók SM-re jellemző eltérések, de még nincs semmilyen klinikai tünet. Az ilyen esetek jellemzően véletlenül derülnek ki, amikor más miatt végeznek MR-t.
• Klinikailag Izolált Szindróma (CIS), amikor csak egyetlen "demyelinisatiós esemény" - tünetekkel járó shub - történt, de az SM diagnózishoz szükséges kritériumok még nem teljesülnek. Az új betegségosztályozási rendszerben ez a forma alkotja a 4. csoportot.

5. Ritka variánsok:

Léteznek különösen ritka, atípusos formák is - például a gyors lefolyású Marburg-variáns vagy a tumorszerű léziókkal járó tumefaktív SM. Ezek kivételesen ritkák, és nem a "szokásos" SM természetes alakulását jelenítik meg.

Fontos tudnunk, hogy a típus önmagában nem jóslat, nem mondja meg előre, ki milyen állapotba kerül, hanem elsősorban információ! Meggyőződésem, hogy a hiteles információk birtoklása csökkenti a bizonytalanságot és a szorongást - és SM-ben ez különösen sokat számít. Éppen ezért a továbbiakban részletesen végigvesszük az egyes típusokat: mit jelentenek, hogyan alakulhatnak, és mit lehet tenni azért, hogy a lehető legjobb formában tartsuk magunkat.

Melyikről olvasnál bővebben? Kattints a képre!

Változhat, ahogyan az SM-et osztályozzuk?

A sclerosis multiplexet ma általában három megjelenési formába sorolják:

• relapszáló-remittáló (RRSM)
• szekunder progresszív (SPSM)
• primer progresszív (PPSM)

Ez a felosztás hosszú évek óta segíti az orvosokat, a kutatókat - és minket, SM-mel élőket is - abban, hogy valahogy leírjuk a betegség lefolyását. Csakhogy egyre több kutatási eredmény mutatja, hogy a valóság sokszor nem fér bele ilyen egyszerűen ebbe a három külön kategóriába. Az SM-et egyre kevésbé három különálló "típusként", és egyre inkább több, egymással párhuzamosan zajló folyamatból álló, időben változó betegségként próbáljuk megérteni.

2026. augusztus 3-án a Nature Reviews Neurology folyóiratban egy nemzetközi SM-szakértői bizottság ezért egy olyan útmutatót tett közzé, amely hosszabb távon átalakíthatja azt, ahogyan az SM lefolyásáról beszélünk. A szerzők szerint a jelenlegi RRSM/SPSM/PPSM kategóriák nem írják le kellően sem a betegség teljes változatosságát, sem a háttérben zajló biológiai folyamatokat.

Miért fontos hír ez?

Például ma már tudjuk, hogy a relapszusok és a lassú állapotromlás nem feltétlenül egymást követő szakaszok. Relapszáló SM-ben is kialakulhat a relapszusoktól független progresszió (ezt nevezzük PIRA-nak), miközben progresszív SM-ben is jelen lehet gyulladásos aktivitás. Vagyis ugyanabban az emberben többféle betegségfolyamat működhet egyszerre, és ezek aránya az idő során változhat.

Ennek a felismerése miatt az új elképzelés nem azt kérdezné, hogy "Milyen típusú az SM?"
hanem inkább azt, hogy "Mi történik jelenleg az idegrendszerben az SM hatására?"

A javasolt modellben vizsgálnák többek között:

• mennyire relapszáló vagy progresszív az aktuális betegségállapot,
• a klinikai tüneteket és változásukat,
• a funkcionális állapotot,
• a háttérben zajló betegségmechanizmusokat,
• valamint azokat a tényezőket, amelyek mindezt módosíthatják.

Ezekből együtt rajzolódna ki az ember aktuális betegségállapota és várható pályája, ami a kezelési döntéseket is pontosabban segíthetné.

Fontos: az RRSM, SPSM és PPSM elnevezéseket egyelőre nem törölték el.

A most megjelent tanulmány nem új, azonnal alkalmazandó osztályozási rendszer, hanem egy útmutató az átálláshoz. Az új megközelítést még validálni kell, és azt is meg kell oldani, hogyan használható majd a mindennapi betegellátásban, a klinikai vizsgálatokban és a gyógyszerek engedélyezésében.

Ez a szemléletmód sokkal több, mint nevezéktan! Ha egyszer megbízhatóan meg tudjuk mondani, milyen biológiai folyamat hajtja éppen egy adott ember SM-jét, az a jövőben ahhoz is közelebb vihet, hogy ne csupán a betegség címkéje, hanem annak valódi mechanizmusa alapján válasszunk kezelést.

Forrás: Thompson, A.J., Lublin, F.D., Rechtman, L. et al. Towards a biologically informed description of multiple sclerosis disease course — a roadmap for transition. Nat Rev Neurol (2026). https://doi.org/10.1038/s41582-026-01249-0